Atrioventricular Septal Defect: สิ่งที่คุณควรรู้

หัวใจของคุณแบ่งออกเป็นสี่ห้อง — สองห้องซ้ายและสองห้องขวา ห้องด้านบนเรียกว่า atria (พหูพจน์ของ “atrium”) และ 2 ห้องด้านล่างเรียกว่า ventricle

AV septal defect คือความผิดปกติทางพัฒนาการที่ช่องสองช่องหรือมากกว่านั้นเชื่อมต่อกันด้วยรู AV septal defects สามารถแบ่งออกได้เป็น 2 ประเภทหลักๆ ซึ่งจะอธิบายไว้ด้านล่าง

ทำ AV septal defect ให้สมบูรณ์

ข้อบกพร่องของผนังกั้นทางเดินปัสสาวะที่สมบูรณ์คือรูตรงกลางหัวใจของลูกคุณที่เชื่อมต่อห้องทั้งสี่ของหัวใจ โดยปกติแล้ว จะมีวาล์วระหว่างห้องทางด้านซ้ายของหัวใจกับอีกห้องทางด้านขวา คนที่มีข้อบกพร่องของหัวใจนี้จะมีวาล์วอยู่ตรงกลางของหัวใจ

ข้อบกพร่องของผนังกั้นบางส่วน (ไม่สมบูรณ์)

ข้อบกพร่องของผนังกั้นบางส่วนหมายความว่ามีรูเชื่อมหัวใจเด็กสองห้องที่มักจะไม่เชื่อมต่อกัน

รูระหว่าง atria ของลูกคุณเรียกว่า atrial septal defect ช่องว่างระหว่างโพรงเรียกว่าข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง

ข้อบกพร่องของผนังกั้นทางเดินปัสสาวะเรียกอีกอย่างว่าข้อบกพร่องของช่อง AV คำศัพท์ทั้งสองสามารถใช้แทนกันได้

ทารกที่มีความบกพร่องของผนังกั้นทางเดินปัสสาวะโดยสมบูรณ์มักจะเกิดภาวะหัวใจล้มเหลว สิ่งนี้ทำให้เกิดการคั่งของของเหลวในหัวใจ ปอด และเนื้อเยื่ออื่นๆ โดยเฉพาะในร่างกายส่วนล่าง

การสะสมของของเหลวในปอดอาจทำให้เกิดอาการเช่น:

• หายใจลำบาก
• ความเหนื่อยล้า
• สีฟ้าหรือสีซีดบนผิวของพวกเขา ซึ่งอาจสังเกตเห็นได้น้อยกว่าในเด็กที่มีผิวคล้ำ
• อัตราการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็ว

อาการอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ ได้แก่ ปัญหาการให้อาหารและเหงื่อออกมากเกินไป

เด็กที่มีความบกพร่องของผนังกั้น AV บางส่วนอาจมีอาการเล็กน้อย ในเด็กที่ไม่มีความบกพร่องของหัวใจอื่น ๆ มักพบความบกพร่องของผนังกั้น AV บางส่วน ไม่ก่อให้เกิด อาการที่สังเกตได้ในวัยเด็ก แพทย์อาจค้นพบโดยบังเอิญในชีวิตของเด็ก

การติดเชื้อในปอดที่พบบ่อยเป็นเรื่องปกติในเด็กที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นทางเดินปัสสาวะทั้งหมดและบางส่วน

ข้อบกพร่องของผนังกั้นทางเดินปัสสาวะสามารถเกิดขึ้นได้เอง ซึ่งหมายความว่าไม่ทราบสาเหตุ

เวลาส่วนใหญ่, AV septal defects มีความเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการทางพันธุกรรม เช่น กลุ่มอาการดาวน์ กลุ่มอาการที่เกี่ยวข้องอื่น ๆ ได้แก่ :

• CHARGE ซินโดรม
• กลุ่มอาการเอลลิส-แวน-เครฟเวลด์
• กลุ่มอาการสมิธ-เลมลิ-ออพิทซ์
• ซินโดรมการลบ 3p

ประมาณครึ่งหนึ่งของกรณีความบกพร่องของผนังกั้นทางเดินปัสสาวะเกิดขึ้นในเด็กที่เป็นดาวน์ซินโดรมหรือกลุ่มอาการทางพันธุกรรมอื่นๆ และประมาณ 75% ของกรณีความบกพร่องของผนังกั้นทางเดินปัสสาวะแบบสมบูรณ์เกิดขึ้นในผู้ที่เป็นดาวน์ซินโดรม

การวิจัยส่วนใหญ่ชี้ให้เห็นว่าเพศชายและเพศหญิงได้รับผลกระทบเท่า ๆ กัน ในการศึกษาในปี 2018 นักวิจัยพบหลักฐานว่าผู้หญิงที่เป็นดาวน์ซินโดรมอาจได้รับผลกระทบบ่อยกว่าผู้ชายที่เป็นดาวน์ซินโดรมประมาณ 30%

การรักษาหลักสำหรับความบกพร่องของผนังกั้นทางเดินปัสสาวะคือการผ่าตัดหัวใจแบบเปิด ทารกที่มีผนังกั้นทางเดินปัสสาวะบกพร่องโดยสมบูรณ์มักต้องได้รับการผ่าตัดก่อนอายุ 6-12 เดือนเพื่อหลีกเลี่ยงความเสียหายถาวรในหลอดเลือดที่นำไปสู่ปอด

ลูกของคุณอาจได้รับการรักษาแบบประคับประคองก่อนการผ่าตัด เช่น:

• ยาขับปัสสาวะเพื่อลดการสะสมของของเหลว

• ดิจอกซินเพื่อลดอัตราการเต้นของหัวใจและเพิ่มความแข็งแรงของการเต้นของหัวใจ

• ออกซิเจนเพื่อสนับสนุนการหายใจของพวกเขา

อายุที่แนะนำในการซ่อมแซมข้อบกพร่องของผนังกั้นทางเดินปัสสาวะบางส่วนในเด็กโดยปกติคือ 3-5 ปี เด็กบางคนอาจได้รับการรักษาตั้งแต่อายุยังน้อย แต่ถ้าแพทย์พบอาการนี้ในภายหลังในชีวิตของบุคคล พวกเขาอาจทำการซ่อมแซมในวัยผู้ใหญ่ ข้อบกพร่องผนังกั้น AV บางส่วนเล็กน้อยอาจไม่จำเป็นต้องซ่อมแซม

การสูญเสียการทำงานของหัวใจส่วนล่างมักจะมากขึ้นเมื่อมีการซ่อมแซมในภายหลัง ความเสี่ยงของการเสียชีวิตระหว่างการผ่าตัดน้อยกว่า 1%.

แนวโน้มความบกพร่องของผนังกั้นทางเดินปัสสาวะมักอยู่ในเกณฑ์ดีหากได้รับการผ่าตัด แต่ไม่เป็นผลเสียหากไม่ได้รับการรักษา การผ่าตัดรักษาความบกพร่องของผนังกั้นทางเดินปัสสาวะที่ประสบความสำเร็จครั้งแรกเกิดขึ้นใน 2498.

จนถึง 89% ของเด็กที่ได้รับการผ่าตัดอาจมีชีวิตอยู่ได้อย่างน้อย 15 ปี และประมาณ 10% ได้รับการผ่าตัดครั้งที่สองในช่วงเวลานี้ เด็กหลายคนใช้ชีวิตอย่างเต็มที่โดยไม่จำเป็นต้องจำกัดการออกกำลังกายหรือใช้ยา

เดอะ ที่พบมากที่สุด เหตุผลสำหรับการผ่าตัดครั้งที่สองคือการไหลเวียนของเลือดที่แย่ลงทางด้านซ้ายของหัวใจ

จากการวิจัยที่เก่ากว่าพบว่า ประมาณครึ่งหนึ่ง ของเด็กที่ไม่ได้รับการรักษา AV septal defect เสียชีวิตในช่วงวัยทารกด้วยภาวะหัวใจล้มเหลวหรือปอดติดเชื้อ เด็กที่รอดชีวิตมักจะเกิดความเสียหายอย่างถาวรกับหลอดเลือดที่นำไปสู่ปอด

AV septal defect เกี่ยวข้องกับรูที่ผิดปกติในหัวใจของลูกคุณ รูนี้อาจเชื่อมต่อสองห้องบน สองห้องล่าง หรือทั้งสี่ห้อง

การผ่าตัดมักมีความจำเป็นหลังจากคลอดไม่นานเพื่อรักษาความบกพร่องของผนังกั้นทางเดินปัสสาวะและหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อน เด็กส่วนใหญ่ที่ได้รับการรักษาจะมีชีวิตที่สมบูรณ์โดยไม่ต้องใช้ยาหรือการผ่าตัดอีก