โรคไตเสริม 3 glomerulopathy (C3G) และอิมมูโนโกลบูลินเอ โรคไต (IgAN) เป็นโรคไตที่พบไม่บ่อยซึ่งเกี่ยวข้องกับความผิดปกติในระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย
โรคไตเรื้อรัง (CKD) อธิบายถึงความเสียหายของไตที่ค่อยๆ เกิดขึ้นเมื่อเวลาผ่านไป ท้ายที่สุดจะส่งผลต่อการทำงานของไต เช่น การกรองเลือด และการรักษาสมดุลของอิเล็กโทรไลต์ในร่างกาย
โรคไตมีหลายประเภท Complement 3 glomerulopathy (C3G) และ immunoglobulin A nephropathy (IgAN) เป็นสองประเภทที่หายากที่พัฒนาจากการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันที่ซ่อนอยู่
โรคไตเสริม 3 glomerulopathy (C3G) และ immunoglobulin A nephropathy (IgAN) คืออะไร
โรคไตของ C3G และ IgAN เป็นภาวะที่แยกจากกัน แต่ทั้งสองรูปแบบเป็นโรคไตวายเรื้อรังที่หายากซึ่งเกี่ยวข้องกับความเสียหายต่อกลูเมอรูลี โกลเมอรูลีเป็นส่วนหนึ่งของไตที่ทำหน้าที่กรองเลือด
โรคไตซี3จี
ความผิดปกติในระบบเสริมทำให้เกิดโรคไต C3G
ระบบเสริมหรือที่เรียกว่าระบบเสริมช่วยให้ร่างกายต่อสู้กับการติดเชื้อ เช่น แบคทีเรียและไวรัส
ระบบเสริมช่วยให้เซลล์ภูมิคุ้มกันค้นหาและทำลายเชื้อโรคและควบคุมการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันโดยรวมได้ง่ายขึ้น
ในโรคไต C3G ความผิดปกติของระบบเสริมทำให้เกิดโปรตีน C3 จำนวนมาก C3 เป็นองค์ประกอบหลักของน้ำตกเสริม หลังจากการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน ไตจะกรองภูมิคุ้มกันออกจากร่างกาย
ปริมาณ C3 ในกระแสเลือดมากเกินไปอาจทำให้ไตของไตล้นเกิน ซึ่งเลือดจะถูกกรองภายใต้ความกดดัน แทนที่จะถูกไล่ออกจนหมด C3 ส่วนเกินจะสะสมเป็นตะกอนหนาทึบซึ่งทำร้ายโกลเมอรูลี เพื่อป้องกันการกรองเลือดที่เหมาะสมและลดอัตราการกรองไต (GFR)
C3G มี 2 ประเภทย่อย:
- โรคสะสมหนาแน่น (DDD): การนำเสนอเงินฝาก C3 ที่มีอิเล็กตรอนหนาแน่น
- C3 ไตอักเสบ (C3GN): เงินฝาก C3 ที่แพร่หลายมากขึ้นซึ่งไม่มีความหนาแน่นของอิเล็กตรอนเท่ากับใน DDD
โรคไต IgAN
อิมมูโนโกลบูลิน โรคไตโรคไต (IgAN) หรือที่เรียกว่าโรคเบอร์เกอร์ก็เกี่ยวข้องกับการสะสมภายในกลูเมอรูลี
ใน IgAN กลุ่มของแอนติบอดี IgA จะทำลายโกลเมอรูลี แอนติบอดี IgA เป็นแอนติบอดีชนิดหนึ่งที่เซลล์เม็ดเลือดขาวสร้างขึ้นระหว่างการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันโดยทั่วไป
ด้วยเหตุผลที่ยังไม่ทราบแน่ชัด ปริมาณของ IgA จะสะสมอยู่ในโกลเมอรูลี แทนที่จะกรองออกจากไต
สำหรับบางคน การสะสมของ IgA ใน IgAN จะกระตุ้นให้ร่างกายเกิดการสะสมของ C3 มากขึ้น ซึ่งคล้ายกับที่เห็นใน C3G
ไม่มีเงินฝาก C3 ในทุกกรณีของ IgAN อย่างไรก็ตาม การมีส่วนร่วมในการพัฒนาของ IgAN อาจแตกต่างกันไปในแต่ละคน
ความคล้ายคลึงกัน
C3G และ IgAN เป็นภาวะที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกัน ซึ่งหมายความว่าความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่ซ่อนอยู่นั้นเกี่ยวข้องกับพยาธิสภาพของมัน
บางครั้งเรียกว่าภาวะภูมิต้านตนเอง แต่ในโรคภูมิต้านตนเองทั่วไป ระบบภูมิคุ้มกันจะโจมตีเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดีโดยตรง เนื่องจากไม่สามารถแยกความแตกต่างจากเชื้อโรคได้
ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง ได้แก่ โรคแพ้ภูมิตัวเอง อย่างไรก็ตาม “ภูมิคุ้มกันเป็นสื่อกลาง” เป็นคำทั่วไปที่อธิบายถึงสภาวะที่ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันทำให้เกิดกระบวนการทางอ้อมทำให้เกิดโรค เช่น ใน C3G และ IgAN
นอกจากจะเป็นความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันแล้ว C3G และ IgAN ยังเป็นทั้ง:
- ความผิดปกติของไต
- เกี่ยวข้องกับการตอบสนองการอักเสบที่นำไปสู่ความเสียหายของไต
- มีความก้าวหน้า
- อาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางพันธุกรรมที่ทำให้เกิดความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน
แม้ว่าการวินิจฉัยจะแยกกัน แต่ C3G และ IgAN ก็มีอาการ CKD คล้ายคลึงกัน
อาการเหล่านี้ได้แก่:
- เลือดออกหรือเลือดในปัสสาวะ
- โปรตีนในปัสสาวะหรือโปรตีนในปัสสาวะ
- ปัสสาวะขุ่น
- อาการบวมหรือที่เรียกว่าอาการบวมน้ำที่ขาและส่วนอื่นๆ ของร่างกาย
ความแตกต่าง
ที่แกนกลาง C3G และ IgAN แตกต่างกันพอ ๆ กับที่คล้ายคลึงกัน
ตัวอย่างเช่น C3G อาจมีความเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับตัวแปรทางพันธุกรรมที่ส่งผลต่อลำดับส่วนเติมเต็มโดยตรง คิดว่า IgAN เกี่ยวข้องกับส่วนผสมที่ซับซ้อนของปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมและพันธุกรรมที่จูงใจคุณให้รู้จัก IgAN
ช่วงของอาการระหว่างเงื่อนไขเหล่านี้ก็แตกต่างกันไปเช่นกัน C3G อาจเกี่ยวข้องกับอาการและอาการแสดงได้หลากหลายมากขึ้น IgAN ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับอาการ CKD แบบคลาสสิก เช่น ภาวะปัสสาวะเป็นเลือด
จากข้อมูลของ National Kidney Foundation C3G อาจเกี่ยวข้องกับอาการของ:
- โรคเกาต์
- ปัสสาวะออกน้อย เรียกว่า oliguria
- ความเหนื่อยล้า
- ความดันโลหิตสูง
- drusen ซึ่งเป็นภาวะทางดวงตาที่เกี่ยวข้องกับการสะสมของโปรตีนและไขมันในเรตินา
- ได้รับ lipodystrophy บางส่วนซึ่งเป็นการสูญเสียไขมันในร่างกายอย่างผิดปกติ
อภิธานคำศัพท์สำหรับ C3G และ IgAN
หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น C3G หรือ IgAN การเรียนรู้คำศัพท์ทางการแพทย์ที่เกี่ยวข้องกับอาการของคุณจะช่วยให้คุณมีความเข้าใจในการวินิจฉัยที่กว้างขึ้น
ภาคเรียน | คำนิยาม |
---|---|
ได้รับ lipodystrophy บางส่วน | การสลายไขมันในร่างกายผิดปกติ หรือที่เรียกว่ากลุ่มอาการบาร์ราเกอร์-ไซมอนส์ |
โรคแพ้ภูมิตัวเอง | ภาวะที่ระบบภูมิคุ้มกันกำหนดเป้าหมายไปที่เซลล์ที่มีสุขภาพดีโดยไม่ได้ตั้งใจราวกับว่าเซลล์เหล่านั้นเป็นเชื้อโรค |
C3 ไตอักเสบ | ชนิดย่อยของ C3G ที่แพร่หลายมากกว่าและไม่มีความหนาแน่นของอิเล็กตรอนเท่ากับ DDD |
โรคสะสมหนาแน่น (DDD) | ชนิดย่อยของ C3G ที่ระบุโดยการมีอยู่ของเงินฝาก C3 ที่มีอิเล็กตรอนหนาแน่น |
ดรูเซน | สภาพดวงตาที่เกิดจากการสะสมของโปรตีนและไขมันเสริมในเรตินา |
อาการบวมน้ำ | การสะสมของของเหลวในเนื้อเยื่อของร่างกายส่วนใหญ่อยู่ที่แขนขา |
โรคไต | โรคที่ส่งผลต่อโกลเมอรูลีโดยเฉพาะ |
อัตราการกรองไต (GFR) | การวัดอัตราการไหลเวียนของเลือดผ่านโกลเมอรูลี |
โกลเมอรูลี | กลุ่มของหลอดเลือดภายในไตที่ทำหน้าที่เป็นตัวกรองแรงดันเลือด |
โรคเกาต์ | ภาวะข้ออักเสบที่เกิดจากการสะสมของผลึกในข้อต่อ |
ปัสสาวะ | การมีเลือดอยู่ในปัสสาวะ |
โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง | เป็นคำที่ใช้เรียกภาวะต่างๆ ที่เกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันโดยตรงหรือโดยอ้อม |
อิมมูโนโกลบูลินเอ | แอนติบอดีชนิดหนึ่งที่สร้างโดยเซลล์เม็ดเลือดขาวในการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันโดยทั่วไป |
ลิกูเรีย | ปัสสาวะออกลดลง |
โปรตีนในปัสสาวะ | การมีโปรตีนส่วนเกินในปัสสาวะ |
C3G และ IgAN เป็นความผิดปกติของไตที่ทำให้เกิดโรคไตวายเรื้อรัง
ทั้งคู่ถือเป็นภาวะที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกันโดยมีอาการคล้ายกัน แต่การสะสมของไตประเภทต่างๆ จะเป็นตัวกำหนดการวินิจฉัยเหล่านี้