มะเร็งต่อมน้ำเหลือง Lymphoplasmacytic คืออะไร?

เกิดอะไรขึ้นกับระบบภูมิคุ้มกัน?

เมื่อ LPL ทำให้บีลิมโฟไซต์ (บีเซลล์) ผลิตมากเกินไปในไขกระดูก เซลล์เม็ดเลือดปกติจะผลิตน้อยลง

โดยปกติเซลล์ B จะย้ายจากไขกระดูกไปยังม้ามและต่อมน้ำเหลือง ที่นั่น พวกมันอาจกลายเป็นเซลล์พลาสมาที่ผลิตแอนติบอดีเพื่อต่อสู้กับการติดเชื้อ หากคุณมีเซลล์เม็ดเลือดปกติไม่เพียงพอ มันจะส่งผลต่อระบบภูมิคุ้มกันของคุณ

ซึ่งอาจส่งผลให้:

• โรคโลหิตจาง การขาดแคลนเซลล์เม็ดเลือดแดง

• นิวโทรพีเนีย การขาดแคลนเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่ง (เรียกว่านิวโทรฟิล) ซึ่งเพิ่มความเสี่ยงในการติดเชื้อ

• ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (thrombocytopenia) ภาวะเกล็ดเลือดขาดเลือด ทำให้เสี่ยงต่อการตกเลือดและช้ำ

อาการเป็นอย่างไร?

LPL เป็นมะเร็งที่เติบโตช้า และประมาณหนึ่งในสามของผู้ที่เป็นโรค LPL ไม่มีอาการใดๆ ในขณะที่ได้รับการวินิจฉัย

ผู้ที่มี LPL มากถึง 40 เปอร์เซ็นต์มีภาวะโลหิตจางที่ไม่รุนแรง

อาการอื่น ๆ ของ LPL อาจรวมถึง:

• ความอ่อนแอและความเหนื่อยล้า (มักเกิดจากโรคโลหิตจาง)
• ไข้ เหงื่อออกตอนกลางคืนและการลดน้ำหนัก (โดยทั่วไปเกี่ยวข้องกับมะเร็งต่อมน้ำเหลือง B-cell)
• มองเห็นภาพซ้อน
• อาการวิงเวียนศีรษะ
• เลือดออกจมูก
• มีเลือดออกที่เหงือก
• รอยฟกช้ำ
• beta-2-microglobulin ในเลือดสูงซึ่งเป็นเครื่องหมายเลือดสำหรับเนื้องอก

ประมาณ 15 ถึง 30 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มี LPL มี:

• ต่อมน้ำเหลืองบวม (lymphadenopathy)

• การขยายตัวของตับ (ตับ)

• การขยายตัวของม้าม (ม้ามโต)

สาเหตุอะไร?

สาเหตุของ LPL ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างถ่องแท้ นักวิจัยกำลังตรวจสอบความเป็นไปได้หลายประการ:

• อาจมีองค์ประกอบทางพันธุกรรมเนื่องจากประมาณ 1 ใน 5 คนที่มี WM มีญาติที่เป็น LPL หรือมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเดียวกัน

• การศึกษาบางชิ้นพบว่า LPL อาจเกี่ยวข้องกับโรคภูมิต้านตนเองเช่นกลุ่มอาการโจเกรนหรือไวรัสตับอักเสบซี แต่การศึกษาอื่น ๆ ไม่ได้แสดงลิงก์นี้

• ผู้ที่มี LPL มักมีการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมบางอย่างที่ไม่ได้รับการถ่ายทอด

มีการวินิจฉัยอย่างไร?

การวินิจฉัยโรค LPL นั้นทำได้ยากและมักจะเกิดขึ้นหลังจากไม่รวมความเป็นไปได้อื่นๆ

LPL สามารถคล้ายกับมะเร็งต่อมน้ำเหลือง B-cell อื่น ๆ ที่มีการสร้างความแตกต่างของเซลล์พลาสมาชนิดคล้ายคลึงกัน ซึ่งรวมถึง:

• มะเร็งต่อมน้ำเหลืองของเสื้อคลุม

• มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟซิติกเรื้อรัง/มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดลิมโฟซิติกขนาดเล็ก

• มะเร็งต่อมน้ำเหลืองบริเวณชายขอบ
• พลาสมาเซลล์มัยอีโลมา

แพทย์ของคุณจะตรวจร่างกายคุณและขอประวัติทางการแพทย์ของคุณ พวกเขาจะสั่งการให้เลือดและอาจจะเป็นการตรวจชิ้นเนื้อของไขกระดูกหรือต่อมน้ำเหลืองเพื่อดูเซลล์ภายใต้กล้องจุลทรรศน์

แพทย์ของคุณอาจใช้การทดสอบอื่นเพื่อแยกแยะมะเร็งที่คล้ายคลึงกันและกำหนดระยะของโรคของคุณ สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึงการเอ็กซ์เรย์ทรวงอก, CT scan, PET scan และอัลตราซาวนด์

ตัวเลือกการรักษา

ดูและรอ

LBL เป็นมะเร็งที่เติบโตช้า คุณและแพทย์อาจตัดสินใจรอและตรวจสอบเลือดของคุณเป็นประจำก่อนเริ่มการรักษา ตามที่ American Cancer Society (ACS) ระบุ ผู้ที่ชะลอการรักษาจนกว่าอาการจะมีปัญหา จะมีอายุยืนยาวเท่ากับผู้ที่เริ่มการรักษาทันทีที่ได้รับการวินิจฉัย

เคมีบำบัด

อาจใช้ยาหลายชนิดที่ทำงานในรูปแบบต่างๆ กัน หรือใช้ยาร่วมกันเพื่อฆ่าเซลล์มะเร็งได้ ซึ่งรวมถึง:

• คลอแรมบูซิล (ลูเครัน)
• ฟลูดาราบีน (ฟลูดารา)
• เบนดามัสทีน (Treanda)
• ไซโคลฟอสฟาไมด์ (Cytoxan, Procytox)
• dexamethasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) และ cyclophosphamide
• bortezomib (Velcade) และ rituximab มีหรือไม่มี dexamethasone
• ไซโคลฟอสฟาไมด์ วินคริสทีน (ออนโควิน) และเพรดนิโซน
• ไซโคลฟอสฟาไมด์, วินคริสทีน (ออนโควิน), เพรดนิโซน และริตูซิแมบ
• thalidomide (ธาโลมิด) และ rituximab

ระบบการปกครองของยาเฉพาะจะแตกต่างกันไป ขึ้นอยู่กับสุขภาพโดยทั่วไป อาการของคุณ และการรักษาที่เป็นไปได้ในอนาคต

การบำบัดทางชีวภาพ

ยารักษาทางชีวภาพเป็นสารที่มนุษย์สร้างขึ้นซึ่งทำหน้าที่เหมือนระบบภูมิคุ้มกันของคุณเพื่อฆ่าเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลือง ยาเหล่านี้อาจใช้ร่วมกับการรักษาอื่นๆ

แอนติบอดีที่มนุษย์สร้างขึ้นบางส่วนเหล่านี้เรียกว่าโมโนโคลนัลแอนติบอดี ได้แก่

• ริตูซิแมบ (Rituxan)
• ofatumumab (อาร์เซอร์ร่า)
• อะเล็มตูซูแมบ (แคมพาธ)

ยาชีวภาพอื่นๆ ได้แก่ ยากระตุ้นภูมิคุ้มกัน (IMiD) และไซโตไคน์

การบำบัดแบบกำหนดเป้าหมาย

ยารักษาเป้าหมายมีจุดมุ่งหมายเพื่อป้องกันการเปลี่ยนแปลงของเซลล์โดยเฉพาะที่ก่อให้เกิดมะเร็ง ยาเหล่านี้บางตัวถูกใช้เพื่อต่อสู้กับมะเร็งชนิดอื่นๆ และขณะนี้อยู่ระหว่างการวิจัยหา LBL โดยทั่วไป ยาเหล่านี้จะบล็อกโปรตีนที่ช่วยให้เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเติบโตได้

การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด

นี่เป็นการรักษาที่ใหม่กว่าที่ ACS กล่าวว่าอาจเป็นทางเลือกสำหรับคนหนุ่มสาวที่มี LBL

โดยทั่วไป สเต็มเซลล์ที่สร้างเม็ดเลือดจะถูกลบออกจากกระแสเลือดและเก็บไว้ในช่องแช่แข็ง จากนั้นจึงใช้เคมีบำบัดหรือการฉายรังสีในปริมาณสูงเพื่อฆ่าเซลล์ไขกระดูกทั้งหมด (ปกติและมะเร็ง) และเซลล์ที่สร้างเม็ดเลือดเดิมจะกลับสู่กระแสเลือด เซลล์ต้นกำเนิดอาจมาจากบุคคลที่ได้รับการรักษา (autologous) หรืออาจถูกบริจาคโดยบุคคลที่ใกล้ชิดกับบุคคลนั้น (allogenic)

โปรดทราบว่าการปลูกถ่ายสเต็มเซลล์ยังอยู่ในระยะทดลอง นอกจากนี้ยังมีผลข้างเคียงในระยะสั้นและระยะยาวจากการปลูกถ่ายเหล่านี้

การทดลองทางคลินิก

เช่นเดียวกับมะเร็งหลายชนิด การรักษาแบบใหม่กำลังอยู่ระหว่างการพัฒนา และคุณอาจพบการทดลองทางคลินิกเพื่อเข้าร่วม ปรึกษาแพทย์ของคุณเกี่ยวกับเรื่องนี้และไปที่ ClinicalTrials.gov สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม

แนวโน้มคืออะไร?

LPL ณ ตอนนี้ยังไม่มีวิธีรักษา LPL ของคุณอาจเข้าสู่ภาวะทุเลาลง แต่จะปรากฏขึ้นอีกครั้งในภายหลัง ถึงแม้ว่าจะเป็นมะเร็งที่โตช้า แต่ในบางกรณีก็สามารถลุกลามมากขึ้นได้

ACS ตั้งข้อสังเกตว่า 78 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มี LPL อยู่รอดได้ห้าปีหรือมากกว่า

อัตราการรอดชีวิตของ LPL คือ การปรับปรุง เมื่อมีการพัฒนายาใหม่และการรักษาใหม่