พังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ (idiopathic pulmonary fibrosis – IPF) คืออะไร?
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) เป็นโรคปอดเรื้อรังที่มีการสร้างเนื้อเยื่อแผลเป็นระหว่างผนังของถุงลมปอด เนื่องจากเนื้อเยื่อแผลเป็นนี้จะหนาและแข็งขึ้น ปอดจึงไม่สามารถรับออกซิเจนได้อย่างมีประสิทธิภาพ
IPF เป็นแบบก้าวหน้า ซึ่งหมายความว่ารอยแผลเป็นจะแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป
อาการหลักคือหายใจถี่ นอกจากนี้ยังทำให้ออกซิเจนในกระแสเลือดลดลงซึ่งอาจนำไปสู่ความเหนื่อยล้า
อาการกำเริบเฉียบพลันคืออะไร?
อาการกำเริบเฉียบพลันของ IPF เป็นอาการที่แย่ลงอย่างกะทันหันโดยไม่ได้อธิบาย โดยพื้นฐานแล้ว รอยแผลเป็นในปอดของบุคคลนั้นแย่ลงมาก และบุคคลนั้นหายใจลำบากมาก หายใจถี่หรือหายใจไม่ออกนี้เลวร้ายยิ่งกว่าเดิม
ผู้ที่มีอาการกำเริบอาจมีเงื่อนไขทางการแพทย์ เช่น การติดเชื้อหรือภาวะหัวใจล้มเหลว อย่างไรก็ตาม ภาวะอื่นๆ เหล่านี้จะไม่รุนแรงพอที่จะอธิบายปัญหาการหายใจที่รุนแรงได้
ซึ่งแตกต่างจากอาการกำเริบในโรคปอดอื่น ๆ เช่นโรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง (COPD) ใน IPF ไม่ใช่แค่เรื่องของการหายใจลำบากเท่านั้น ความเสียหายที่เกิดจาก IPF เป็นแบบถาวร คำว่า “เฉียบพลัน” หมายถึงการเสื่อมสภาพค่อนข้างเร็ว โดยปกติภายใน 30 วัน
อะไรคือปัจจัยเสี่ยง?
จนถึงขณะนี้ ยังไม่ค่อยมีใครทราบเกี่ยวกับปัจจัยเสี่ยงในการกำเริบของ IPF
การกำเริบเฉียบพลันของ IPF ดูเหมือนจะไม่เชื่อมโยงกับปัจจัยเสี่ยงใด ๆ ตามปกติสำหรับการกำเริบของโรคปอด ซึ่งรวมถึง:
- อายุ
- เพศ
- ระยะเวลาการเจ็บป่วย
- สถานะการสูบบุหรี่
- การทำงานของปอดก่อนหน้า
ฉันจะมีอาการกำเริบเฉียบพลันหรือไม่?
หากไม่เข้าใจปัจจัยเสี่ยง การรู้ว่าคุณจะมีอาการกำเริบเฉียบพลันหรือไม่ก็คาดเดาได้ยาก นักวิจัยไม่จำเป็นต้องเห็นด้วยกับอัตราการกำเริบเฉียบพลัน
การศึกษาชิ้นหนึ่งระบุว่าประมาณ 14 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มี IPF จะมีอาการกำเริบเฉียบพลันภายในหนึ่งปีของการวินิจฉัยและประมาณ 21 เปอร์เซ็นต์ภายในสามปี ในการทดลองทางคลินิก อุบัติการณ์น่าจะเป็น
อาการกำเริบเฉียบพลันได้รับการรักษาอย่างไร?
มีวิธีรักษาที่มีประสิทธิภาพสำหรับอาการกำเริบเฉียบพลันเพียงเล็กน้อย
IPF เป็นภาวะที่ไม่ค่อยเข้าใจในวงการแพทย์ การกำเริบแบบเฉียบพลันยิ่งกว่านั้นอีก ไม่มีการศึกษาที่ปกปิด สุ่มตัวอย่าง หรือควบคุมที่มุ่งรักษาอาการกำเริบเฉียบพลัน
โดยทั่วไป การรักษาเป็นแบบประคับประคองหรือประคับประคอง เป้าหมายไม่ใช่เพื่อย้อนกลับความเสียหาย แต่เพื่อช่วยให้บุคคลนั้นหายใจได้ง่ายขึ้นและรู้สึกดีขึ้นนานที่สุด
การดูแลอาจรวมถึงการให้ออกซิเจนเสริม ยารักษาโรควิตกกังวล และวิธีอื่นๆ เพื่อให้บุคคลนั้นสงบและหายใจได้สม่ำเสมอมากขึ้น
การรักษาด้วยยา
ในบางกรณีอาจใช้ยารักษาได้
ปัจจุบัน ยาสองชนิดได้รับการอนุมัติจากสำนักงานคณะกรรมการอาหารและยาแห่งสหรัฐอเมริกา (FDA) ในการรักษา IPF:
- nintedanib (Ofev) ยาต้านการพังผืด
- pirfenidone (Esbriet, Pirfenex, Pirespa) ยาแก้อักเสบและต้านการอักเสบ
หากแพทย์ไม่สามารถแยกแยะการติดเชื้อที่ก่อให้เกิดอาการกำเริบได้อย่างสมบูรณ์ พวกเขาอาจแนะนำให้ใช้ยาปฏิชีวนะในวงกว้างในปริมาณมาก
หากสงสัยว่ามีภูมิต้านทานผิดปกติ แพทย์อาจสั่งยาเพื่อกดภูมิคุ้มกัน ยาเหล่านี้อาจรวมถึงคอร์ติโคสเตียรอยด์ ยากดภูมิคุ้มกันอื่นๆ หรือแม้แต่ยาต้านมะเร็ง เช่น ไซโคลฟอสฟาไมด์
มีอะไรอยู่บนขอบฟ้า?
มีงานวิจัยที่มีแนวโน้มว่าจะตรวจสอบการรักษาที่เป็นไปได้หลายประการสำหรับการกำเริบเฉียบพลันของ IPF:
- ตัวกลางไกล่เกลี่ยและผลกระทบต่อการชะลอการก่อตัวของเนื้อเยื่อแผลเป็น
- การแพร่กระจายของไฟโบรบลาสต์ซึ่งเป็นกระบวนการทางร่างกายปกติที่เกี่ยวข้องกับการรักษาบาดแผล
- ยากดภูมิคุ้มกันและยาปฏิชีวนะชนิดใหม่และแตกต่างกัน
- การกำจัดเซลล์ภูมิคุ้มกันบางชนิดเพื่อดูว่าจะชะลอการลุกลามของ IPF หรือลดความเสี่ยงของการกำเริบเฉียบพลันได้อย่างไร
แม้ว่าจะยังเร็วเกินไปที่จะทราบว่างานวิจัยชิ้นใดชิ้นหนึ่งนี้จะส่งผลให้มีการรักษาอาการกำเริบเฉียบพลันอย่างมีประสิทธิผลหรือไม่ แต่ก็น่ายินดีที่ทราบว่ามีการให้ความสนใจมากขึ้นกับภาวะที่ไม่ทราบแน่ชัดนี้ เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับอนาคตของการรักษา IPF ที่นี่