โรคโมยาโมยาคืออะไร?

โรคโมยาโมยาคืออะไร?

โรคโมยาโมยาเป็นภาวะหลอดเลือดในสมอง หมายความว่าจะส่งผลต่อการไหลเวียนของเลือดไปยังสมอง ภาวะนี้ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อเด็ก แต่ก็สามารถส่งผลกระทบต่อผู้ใหญ่ได้เช่นกัน

สมองของคุณต้องการออกซิเจนและสารอาหารที่เพียงพอเพื่อให้ทำงานได้ เลือดซึ่งเดินทางไปยังสมองผ่านทางหลอดเลือด จะส่งออกซิเจนและสารอาหารไปเลี้ยงสมอง เมื่อการไหลเวียนของเลือดไปยังสมองถูกทำลาย อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนหลายอย่างได้

ในโรคโมยาโมยา หลอดเลือดแดงในกะโหลกศีรษะจะอุดตันหรือตีบ ทำให้เลือดไหลเวียนไปที่สมองน้อยลง เพื่อชดเชยการอุดตันนี้ หลอดเลือดขนาดเล็กจะพัฒนาที่ฐานของสมองเพื่อส่งเลือดไปเลี้ยงสมอง

Moyamoya ถูกระบุเป็นครั้งแรกในประเทศญี่ปุ่น Moyamoya หมายถึง “กลุ่มควัน” ในภาษาญี่ปุ่น ซึ่งหมายถึงลักษณะของเส้นเลือดเล็กๆ ที่ฐานของสมอง

โรคโมยาโมยาหายากแค่ไหน?

การทบทวนการศึกษาล่าสุดพบว่า 10.5 คนในทุกๆ 100,000 คน ในประเทศญี่ปุ่นประสบกับโรคโมยาโมยาในช่วงหนึ่งของชีวิต ในเกาหลีใต้ 16.1 คนในทุกๆ 100,000 คน พบโรคโมยาโมยา

ศูนย์ข้อมูลโรคทางพันธุกรรมและโรคหายากประเมินว่ามีผู้ป่วยโรคโมยาโมยาน้อยกว่า 5,000 คนในสหรัฐอเมริกา

อาการของโรคโมยาโมยา

คนทุกวัยอาจเป็นโรคโมยาโมยา แต่พบได้บ่อยในเด็ก อาการในเด็กอาจแตกต่างจากในผู้ใหญ่

ในเด็ก อาการมักเกิดขึ้นระหว่างอายุ 5 ถึง 10 ปี อาการแรกมักเป็นโรคหลอดเลือดสมองหรือโรคหลอดเลือดสมองตีบตัน (เรียกอีกอย่างว่าภาวะขาดเลือดชั่วคราวหรือ TIA)

ผู้ใหญ่ที่เป็นโรคโมยาโมยามักมีอาการระหว่างอายุ 30 ถึง 50 ปี ผู้ใหญ่อาจประสบกับโรคหลอดเลือดสมองหรือ TIAs แต่โดยทั่วไปมักพบเลือดออกในสมองหรือที่เรียกว่าโรคหลอดเลือดสมอง

อาการของโรคโมยาโมยาที่เกิดขึ้นได้ทุกวัย ได้แก่:

• ความพิการทางสมอง (ความยากลำบากในการพูดหรือเข้าใจผู้อื่น)

• ความล่าช้าทางปัญญาหรือพัฒนาการ
• ปวดหัวบ่อย
• การเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจ
• อัมพาตหรืออ่อนแรงของใบหน้า แขน หรือขา มักเป็นซีกใดซีกหนึ่งของร่างกาย
• อาการชัก
• ปัญหาการมองเห็น

หากคุณคิดว่าคุณเป็นหรือเคยเป็นโรคหลอดเลือดสมอง สิ่งสำคัญคือต้องไปพบแพทย์ทันที

ขั้นตอนของโรคโมยาโมยา

โรคโมยาโมยาเป็นโรคที่ลุกลาม หมายความว่าอาการจะแย่ลงเรื่อยๆ โดยไม่ต้องรักษา

“ระยะซูซูกิ” ใช้เพื่ออธิบายระยะต่างๆ ของโรคโมยาโมยา angiogram เป็นเอกซเรย์ประเภทหนึ่งที่ใช้ในการตรวจหลอดเลือด โดยทั่วไปจะใช้เพื่อระบุว่าบุคคลใดอยู่ในขั้นตอนใด

ขั้นที่ 1: การตีบของ carotid fork

ในขั้นตอนนี้ หลอดเลือดแดงภายในเพียงส่วนเดียวจะตีบหรือปิดกั้น

ขั้นตอนที่ 2: การเริ่มต้นและการปรากฏตัวของ moyamoya พื้นฐาน

ขั้วของหลอดเลือดแดงภายในทั้งหมดแคบลง เส้นเลือดโมยาโมยาส่วนลึก ซึ่งก็คือเส้นเลือดเล็กๆ ที่พัฒนาที่ฐานของสมอง สามารถมองเห็นได้บนภาพแอนจิโอแกรม

ขั้นตอนที่ 3: ความเข้มข้นของ moyamoya พื้นฐาน

สามารถมองเห็นเรือโมยาโมยาที่ลึกมากขึ้น การไหลเวียนของเลือดผ่านหลอดเลือดสมองส่วนหน้าและหลอดเลือดสมองส่วนกลางถูกทำลาย

ขั้นที่ 4: การย่อขนาดของ moyamoya พื้นฐาน

เรือโมยาโมยาส่วนลึกเริ่มถดถอย เรือลำอื่น ๆ ที่เรียกว่าเรือหลักประกัน transdural เริ่มปรากฏขึ้น การไหลเวียนของเลือดผ่านหลอดเลือดสมองหลังถูกทำลาย

ขั้นตอนที่ 5: การลดลงของ moyamoya

เรือ moyamoya ลึกยังคงถดถอยในขณะที่เรือค้ำประกัน transdural ปรากฏขึ้น

ขั้นที่ 6: การหายตัวไปของ moyamoya

เรือโมยาโมยาส่วนลึกหายไปและหลอดเลือดแดงภายในตีบหรือปิดกั้นอย่างสมบูรณ์ ปริมาณเลือดที่ส่งไปยังหลอดเลือดสมองส่วนหน้าและหลอดเลือดสมองส่วนกลางส่วนใหญ่มาจากหลอดเลือดแดงคาโรติดภายนอก

โรคโมยาโมยาเกิดจากอะไร?

สาเหตุของโรคโมยาโมยายังไม่ทราบแน่ชัด จากการวิจัยที่มีอยู่ ดูเหมือนว่าพันธุกรรมอาจมีบทบาทในการทำให้คนเป็นโรคโมยาโมยา

นักวิจัยได้ระบุปัจจัยเสี่ยงบางประการสำหรับโรคโมยาโมยา ได้แก่:

• เพศ: โรคโมยาโมยาพบได้บ่อยในผู้หญิงและเด็กผู้หญิง
• เชื้อชาติ: โรคโมยาโมยาพบได้บ่อยในผู้ที่มีเชื้อสายเอเชียตะวันออก โดยเฉพาะผู้ที่มีเชื้อสายเกาหลีและญี่ปุ่น
• ประวัติครอบครัว: คุณมีโอกาสเป็นโรคโมยาโมยามากขึ้น 30 ถึง 40 เท่าหากญาติสนิทมีอาการ

ปัจจัยเหล่านี้บ่งชี้ว่ามีองค์ประกอบทางพันธุกรรมที่แข็งแกร่งต่อโรคโมยาโมยา

โรคโมยาโมยาวินิจฉัยได้อย่างไร?

โรคโมยาโมยามักได้รับการวินิจฉัยโดยนักประสาทวิทยา นักประสาทวิทยาบางคนเชี่ยวชาญด้านโรคโมยาโมยาและอาการที่เกี่ยวข้อง

โดยปกติ แพทย์จะตรวจสอบอาการของคุณและประวัติทางการแพทย์ของครอบครัวคุณ พวกเขาอาจต้องทำการตรวจร่างกายเพื่อแยกแยะเงื่อนไขอื่น ๆ และเพื่อวินิจฉัยโรคโมยาโมยา

ในการวินิจฉัยโรคโมยาโมยา แพทย์อาจใช้เครื่องมือที่ช่วยในการดูหลอดเลือดในสมองและวัดปริมาณเลือดที่ไปเลี้ยงสมอง

เครื่องมือต่อไปนี้สามารถใช้ในการทดสอบโรคโมยาโมยาได้:

• angiogram สมอง
• การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) scan
• คลื่นไฟฟ้าสมอง (EEG)
• การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI)
• การตรวจเอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน (PET)
• อัลตราซาวนด์ Doppler transcranial

แพทย์อาจสั่งการทดสอบอื่นๆ เพื่อหาสาเหตุที่เป็นไปได้อื่นๆ ของอาการของคุณ

อายุขัยของโรคโมยาโมยา

หากได้รับการรักษา ผู้ที่เป็นโรคโมยาโมยาจะมีอายุขัยเฉลี่ยได้

แม้ว่าโมยาโมยาอาจถึงแก่ชีวิตได้ แต่การผ่าตัดและการใช้ยาสามารถป้องกันไม่ให้โรคโมยาโมยาแย่ลงได้ ในบางกรณี การผ่าตัดสามารถลดเส้นเลือดในสมองตีบและเลือดออกในสมองได้อย่างมาก หรือหยุดอาการเหล่านี้โดยสิ้นเชิง

โรคโมยาโมยาเป็นขั้วสุดท้ายหรือไม่?

โรคโมยาโมยาไม่มีวิธีรักษา และเป็นอาการที่เกิดขึ้นตลอดชีวิต อย่างไรก็ตามหากได้รับการรักษาอย่างถูกต้อง โรคโมยาโมยาก็สามารถรักษาได้ หลายคนมีอาการเส้นเลือดในสมองตีบน้อยลงหรือไม่มีเลยหลังการผ่าตัด และยาสามารถจัดการกับอาการของโรคโมยาโมยาได้

การรักษาโรคโมยาโมยา

หากไม่มีการรักษา ปริมาณเลือดในสมองอาจลดลงเมื่อเวลาผ่านไป เป็นผลให้ผู้ที่เป็นโรคโมยาโมยาอาจมีอาการเส้นเลือดในสมองตีบหลายครั้งและสภาพจิตใจแย่ลง โรคโมยาโมยาหากไม่รักษา อาจถึงแก่ชีวิตได้ ด้วยเหตุนี้ สิ่งสำคัญคือต้องรักษาโรคโมยาโมยาให้เร็วที่สุด

โรคโมยาโมยาสามารถรักษาได้ด้วยการผ่าตัดหรือการใช้ยา ผู้ที่เป็นโรคโมยาโมยาบางคนไม่พบอาการชักหรือภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดอีกต่อไป

การผ่าตัดเป็นการรักษาเบื้องต้นสำหรับโรคโมยาโมยา การผ่าตัดบางอย่างที่เรียกว่า revascularizations สามารถเปิดหลอดเลือดที่ตีบหรือบายพาสหลอดเลือดที่อุดตัน และทำให้เลือดไหลเวียนไปยังสมองได้ดีขึ้น

ยาบางชนิดสามารถช่วยผู้ที่เป็นโรคโมยาโมยาได้ ตัวอย่างเช่น:

• อาจมีการกำหนดยาต้านอาการชักหากคุณเคยมีอาการชัก

• ทินเนอร์เลือดสามารถลดโอกาสในการเป็นโรคหลอดเลือดสมองได้

• ตัวปิดกั้นช่องแคลเซียมสามารถลดอาการปวดหัวและอาการที่เกี่ยวข้องกับ TIA

เนื่องจากโรคโมยาโมยาส่งผลต่อการทำงานของสมอง การบำบัดด้วยการประกอบอาชีพหรือทางกายภาพอาจช่วยให้คุณภาพชีวิตดีขึ้นได้ ตัวอย่างเช่น สามารถช่วยให้คุณสร้างทักษะการพัฒนาและปรับปรุงการทำงานของร่างกายที่ได้รับผลกระทบจากโรคหลอดเลือดสมอง

บรรทัดล่าง

โรคโมยาโมยาเป็นภาวะหายากที่ส่งผลต่อปริมาณเลือดในสมอง แม้ว่าจะเป็นภาวะที่ร้ายแรงและอาจถึงแก่ชีวิต แต่การรักษาที่ถูกต้องสามารถช่วยให้อาการดีขึ้นได้อย่างมาก เมื่อได้รับการรักษา ผู้ที่เป็นโรคโมยาโมยาสามารถมีชีวิตที่สมบูรณ์และแข็งแรงได้