มะเร็งต่อมน้ำเหลือง Lymphoplasmacytic คืออะไร?

ภาพรวม

มะเร็งต่อมน้ำเหลือง Lymphoplasmacytic (LPL) เป็นมะเร็งชนิดหายากที่พัฒนาช้าและส่งผลกระทบต่อผู้สูงอายุส่วนใหญ่ อายุเฉลี่ยที่วินิจฉัยคือ 60 ปี

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเป็นมะเร็งในระบบน้ำเหลือง ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกันที่ช่วยต่อสู้กับการติดเชื้อ ในมะเร็งต่อมน้ำเหลือง เซลล์เม็ดเลือดขาว ไม่ว่าจะเป็นบีลิมโฟไซต์หรือทีลิมโฟไซต์ เติบโตจากการควบคุมเนื่องจากการกลายพันธุ์ ใน LPL เซลล์เม็ดเลือดขาว B ผิดปกติจะสืบพันธุ์ในไขกระดูกและแทนที่เซลล์เม็ดเลือดที่แข็งแรง

มีผู้ป่วย LPL ประมาณ 8.3 รายต่อ 1 ล้านคนในสหรัฐอเมริกาและยุโรปตะวันตก พบได้บ่อยในผู้ชายและในคนผิวขาว

LPL เทียบกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองอื่นๆ

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Hodgkin’s และมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอน-Hodgkin’s Lymphoma มีความแตกต่างกันตามชนิดของเซลล์ที่กลายเป็นมะเร็ง

  • มะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Hodgkin มีเซลล์ผิดปกติชนิดหนึ่งที่เรียกว่าเซลล์ Reed-Sternberg

  • มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอน-ฮอดจ์กินมีหลายประเภท โดยแยกแยะได้จากจุดเริ่มต้นของมะเร็ง ตลอดจนลักษณะทางพันธุกรรมและลักษณะอื่นๆ ของเซลล์มะเร็ง

LPL เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กินที่เริ่มต้นในบีลิมโฟไซต์ เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่หายากมาก มีเพียงประมาณ 1 ถึง 2 เปอร์เซ็นต์ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองทั้งหมด

LPL ชนิดที่พบบ่อยที่สุดคือ Waldenström macroglobulinemia (WM) ซึ่งมีลักษณะเฉพาะจากการผลิตอิมมูโนโกลบูลิน (แอนติบอดี) ที่ผิดปกติ บางครั้ง WM ถูกเรียกผิดพลาดว่าเหมือนกันกับ LPL แต่จริงๆ แล้วมันเป็นชุดย่อยของ LPL ประมาณ 19 ใน 20 คนที่มี LPL มีความผิดปกติของอิมมูโนโกลบูลิน

เกิดอะไรขึ้นกับระบบภูมิคุ้มกัน?

เมื่อ LPL ทำให้บีลิมโฟไซต์ (บีเซลล์) ผลิตมากเกินไปในไขกระดูก เซลล์เม็ดเลือดปกติจะผลิตน้อยลง

โดยปกติเซลล์ B จะย้ายจากไขกระดูกไปยังม้ามและต่อมน้ำเหลือง ที่นั่น พวกมันอาจกลายเป็นเซลล์พลาสมาที่ผลิตแอนติบอดีเพื่อต่อสู้กับการติดเชื้อ หากคุณมีเซลล์เม็ดเลือดปกติไม่เพียงพอ มันจะส่งผลต่อระบบภูมิคุ้มกันของคุณ

ซึ่งอาจส่งผลให้:

  • โรคโลหิตจาง การขาดแคลนเซลล์เม็ดเลือดแดง

  • นิวโทรพีเนีย การขาดแคลนเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่ง (เรียกว่านิวโทรฟิล) ซึ่งเพิ่มความเสี่ยงในการติดเชื้อ

  • ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (thrombocytopenia) ภาวะเกล็ดเลือดขาดเลือด ทำให้เสี่ยงต่อการตกเลือดและช้ำ

อาการเป็นอย่างไร?

LPL เป็นมะเร็งที่เติบโตช้า และประมาณหนึ่งในสามของผู้ที่เป็นโรค LPL ไม่มีอาการใดๆ ในขณะที่ได้รับการวินิจฉัย

ผู้ที่มี LPL มากถึง 40 เปอร์เซ็นต์มีภาวะโลหิตจางที่ไม่รุนแรง

อาการอื่น ๆ ของ LPL อาจรวมถึง:

  • ความอ่อนแอและความเหนื่อยล้า (มักเกิดจากโรคโลหิตจาง)
  • ไข้ เหงื่อออกตอนกลางคืนและการลดน้ำหนัก (โดยทั่วไปเกี่ยวข้องกับมะเร็งต่อมน้ำเหลือง B-cell)
  • มองเห็นภาพซ้อน
  • อาการวิงเวียนศีรษะ
  • เลือดออกจมูก
  • มีเลือดออกที่เหงือก
  • รอยฟกช้ำ
  • beta-2-microglobulin ในเลือดสูงซึ่งเป็นเครื่องหมายเลือดสำหรับเนื้องอก

ประมาณ 15 ถึง 30 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มี LPL มี:

  • ต่อมน้ำเหลืองบวม (lymphadenopathy)

  • การขยายตัวของตับ (ตับ)

  • การขยายตัวของม้าม (ม้ามโต)

สาเหตุอะไร?

สาเหตุของ LPL ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างถ่องแท้ นักวิจัยกำลังตรวจสอบความเป็นไปได้หลายประการ:

  • อาจมีองค์ประกอบทางพันธุกรรมเนื่องจากประมาณ 1 ใน 5 คนที่มี WM มีญาติที่เป็น LPL หรือมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเดียวกัน
  • การศึกษาบางชิ้นพบว่า LPL อาจเกี่ยวข้องกับโรคภูมิต้านตนเองเช่นกลุ่มอาการโจเกรนหรือไวรัสตับอักเสบซี แต่การศึกษาอื่น ๆ ไม่ได้แสดงลิงก์นี้

  • ผู้ที่มี LPL มักมีการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมบางอย่างที่ไม่ได้รับการถ่ายทอด

มีการวินิจฉัยอย่างไร?

การวินิจฉัยโรค LPL นั้นทำได้ยากและมักจะเกิดขึ้นหลังจากไม่รวมความเป็นไปได้อื่นๆ

LPL สามารถคล้ายกับมะเร็งต่อมน้ำเหลือง B-cell อื่น ๆ ที่มีการสร้างความแตกต่างของเซลล์พลาสมาชนิดคล้ายคลึงกัน ซึ่งรวมถึง:

  • มะเร็งต่อมน้ำเหลืองของเสื้อคลุม
  • มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟซิติกเรื้อรัง/มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดลิมโฟซิติกขนาดเล็ก

  • มะเร็งต่อมน้ำเหลืองบริเวณชายขอบ
  • พลาสมาเซลล์มัยอีโลมา

แพทย์ของคุณจะตรวจร่างกายคุณและขอประวัติทางการแพทย์ของคุณ พวกเขาจะสั่งการให้เลือดและอาจจะเป็นการตรวจชิ้นเนื้อของไขกระดูกหรือต่อมน้ำเหลืองเพื่อดูเซลล์ภายใต้กล้องจุลทรรศน์

แพทย์ของคุณอาจใช้การทดสอบอื่นเพื่อแยกแยะมะเร็งที่คล้ายคลึงกันและกำหนดระยะของโรคของคุณ สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึงการเอ็กซ์เรย์ทรวงอก, CT scan, PET scan และอัลตราซาวนด์

ตัวเลือกการรักษา

ดูและรอ

LBL เป็นมะเร็งที่เติบโตช้า คุณและแพทย์อาจตัดสินใจรอและตรวจสอบเลือดของคุณเป็นประจำก่อนเริ่มการรักษา ตามที่ American Cancer Society (ACS) ระบุ ผู้ที่ชะลอการรักษาจนกว่าอาการจะมีปัญหา จะมีอายุยืนยาวเท่ากับผู้ที่เริ่มการรักษาทันทีที่ได้รับการวินิจฉัย

เคมีบำบัด

อาจใช้ยาหลายชนิดที่ทำงานในรูปแบบต่างๆ กัน หรือใช้ยาร่วมกันเพื่อฆ่าเซลล์มะเร็งได้ ซึ่งรวมถึง:

  • คลอแรมบูซิล (ลูเครัน)
  • ฟลูดาราบีน (ฟลูดารา)
  • เบนดามัสทีน (Treanda)
  • ไซโคลฟอสฟาไมด์ (Cytoxan, Procytox)
  • dexamethasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) และ cyclophosphamide
  • bortezomib (Velcade) และ rituximab มีหรือไม่มี dexamethasone
  • ไซโคลฟอสฟาไมด์ วินคริสทีน (ออนโควิน) และเพรดนิโซน
  • ไซโคลฟอสฟาไมด์, วินคริสทีน (ออนโควิน), เพรดนิโซน และริตูซิแมบ
  • thalidomide (ธาโลมิด) และ rituximab

ระบบการปกครองของยาเฉพาะจะแตกต่างกันไป ขึ้นอยู่กับสุขภาพโดยทั่วไป อาการของคุณ และการรักษาที่เป็นไปได้ในอนาคต

การบำบัดทางชีวภาพ

ยารักษาทางชีวภาพเป็นสารที่มนุษย์สร้างขึ้นซึ่งทำหน้าที่เหมือนระบบภูมิคุ้มกันของคุณเพื่อฆ่าเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลือง ยาเหล่านี้อาจใช้ร่วมกับการรักษาอื่นๆ

แอนติบอดีที่มนุษย์สร้างขึ้นบางส่วนเหล่านี้เรียกว่าโมโนโคลนัลแอนติบอดี ได้แก่

  • ริตูซิแมบ (Rituxan)
  • ofatumumab (อาร์เซอร์ร่า)
  • อะเล็มตูซูแมบ (แคมพาธ)

ยาชีวภาพอื่นๆ ได้แก่ ยากระตุ้นภูมิคุ้มกัน (IMiD) และไซโตไคน์

การบำบัดแบบกำหนดเป้าหมาย

ยารักษาเป้าหมายมีจุดมุ่งหมายเพื่อป้องกันการเปลี่ยนแปลงของเซลล์โดยเฉพาะที่ก่อให้เกิดมะเร็ง ยาเหล่านี้บางตัวถูกใช้เพื่อต่อสู้กับมะเร็งชนิดอื่นๆ และขณะนี้อยู่ระหว่างการวิจัยหา LBL โดยทั่วไป ยาเหล่านี้จะบล็อกโปรตีนที่ช่วยให้เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเติบโตได้

การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด

นี่เป็นการรักษาที่ใหม่กว่าที่ ACS กล่าวว่าอาจเป็นทางเลือกสำหรับคนหนุ่มสาวที่มี LBL

โดยทั่วไป สเต็มเซลล์ที่สร้างเม็ดเลือดจะถูกลบออกจากกระแสเลือดและเก็บไว้ในช่องแช่แข็ง จากนั้นจึงใช้เคมีบำบัดหรือการฉายรังสีในปริมาณสูงเพื่อฆ่าเซลล์ไขกระดูกทั้งหมด (ปกติและมะเร็ง) และเซลล์ที่สร้างเม็ดเลือดเดิมจะกลับสู่กระแสเลือด เซลล์ต้นกำเนิดอาจมาจากบุคคลที่ได้รับการรักษา (autologous) หรืออาจถูกบริจาคโดยบุคคลที่ใกล้ชิดกับบุคคลนั้น (allogenic)

โปรดทราบว่าการปลูกถ่ายสเต็มเซลล์ยังอยู่ในระยะทดลอง นอกจากนี้ยังมีผลข้างเคียงในระยะสั้นและระยะยาวจากการปลูกถ่ายเหล่านี้

การทดลองทางคลินิก

เช่นเดียวกับมะเร็งหลายชนิด การรักษาแบบใหม่กำลังอยู่ระหว่างการพัฒนา และคุณอาจพบการทดลองทางคลินิกเพื่อเข้าร่วม ปรึกษาแพทย์ของคุณเกี่ยวกับเรื่องนี้และไปที่ ClinicalTrials.gov สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม

แนวโน้มคืออะไร?

LPL ณ ตอนนี้ยังไม่มีวิธีรักษา LPL ของคุณอาจเข้าสู่ภาวะทุเลาลง แต่จะปรากฏขึ้นอีกครั้งในภายหลัง ถึงแม้ว่าจะเป็นมะเร็งที่โตช้า แต่ในบางกรณีก็สามารถลุกลามมากขึ้นได้

ACS ตั้งข้อสังเกตว่า 78 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มี LPL อยู่รอดได้ห้าปีหรือมากกว่า

อัตราการรอดชีวิตของ LPL คือ การปรับปรุง เมื่อมีการพัฒนายาใหม่และการรักษาใหม่

Related Posts

Next Post

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

  • Trending
  • Comments
  • Latest

Recent News